（左） 高分袂率CT (HRCT) 领悟一位55岁女性患者的图像，其患有伴有本人免疫特征的间质性肺炎。影像中可见双肺多灶性填塞性磨玻璃影@91porn_soul，并呈现出顶底梯度分散。患者未达到任何特定本人免疫性疾病的风湿学会诊圭臬，但存在抗核抗体和抗EJ抗体阳性。右） 归拢患者的HRCT影像领悟基底段为主的双肺磨玻璃影，以及轻细的内源性牵拉性支气管延伸（牵拉性支气管延伸是纤维化关系特征）。

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（左） 归拢患者的俯卧位HRCT影像领悟双肺基底段磨玻璃影捏续存在。右） 归拢患者的低倍光镜图像（H&E染色切片）领悟轻细的肺泡壁增厚，与早期细胞性非特异性间质性肺炎（NSIP）一致，间夹肤浅肺组织。预防到澄澈的结节状淋巴样增生，这是会诊伴有本人免疫特征的间质性肺炎的花样学圭臬之一。

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（左） 高倍光镜图像（H&E染色切片）领悟伴有本人免疫特征的间质性肺炎，其施展为轻细增厚的肺泡断绝和间质淋巴浸润。（右） 归拢标本的高倍光镜图像领悟轻度断绝纤维化及间质淋巴浸润。伴有本人免疫特征的间质性肺炎的组织学特色包括：非特异性间质性肺炎、机化性肺炎，以及淋巴样间质性肺炎。

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（左） 一位68岁女性患者的HRCT影像领悟非特异性间质性肺炎模式，其施展为双肺下叶胸膜下磨玻璃影、网格影及牵拉性细支气管延伸。尽管抗核抗体阳性，但风湿学圭臬不及以会诊为特定的结缔组织病。（右） 归拢患者的矢状位HRCT影像领悟胸膜下磨玻璃影、网格影及牵拉性细支气管延伸。

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（左） 一位35岁女性患者的HRCT影像领悟轻细的胸膜下磨玻璃影，辅导非特异性间质性肺炎模式。尽管抗核抗体阳性，但风湿学圭臬不及以会诊结缔组织病。右） 归拢患者的俯卧位HRCT影像领悟胸膜下磨玻璃影捏续存在，并呈现非特异性间质性肺炎模式。

本人免疫特征性间质性肺炎 (IPAF)

术语

缩写

本人免疫特征性间质性肺炎 (Interstitial pneumonia with autoimmune features， IPAF)

同义词

未分化结缔组织病关系的间质性肺病 (CTD-ILD)

肺占主导的结缔组织病 (Lung-dominant CTD)

具有本人免疫特征的间质性肺病 (Autoimmune-featured ILD)

界说

通过组织学或高分袂率CT（HRCT）/CT阐明的间质性肺炎，但未全齐合适特定结缔组织病（CTD）的风湿病学会诊圭臬，同期得志临床、血清学及花样学圭臬，辅导存在本人免疫性。

关系笼统征

通常型间质性肺炎（UIP）

非特异性间质性肺炎（NSIP）

机化性肺炎（OP）

淋巴细胞间质性肺炎（LIP）

历史配景

IPAF 的会诊由欧洲呼吸学会和好意思国胸科学会的责任组于 2015 年建议，以回报对于术语的阑珊共鸣问题。

该术语被视为正在磋磨中的办法，需要进一步科学考据。

跟着更多半据的取得，会诊圭臬可能会有所转换。

责任组建议中未包含临床照料、会诊测试或调整的指南或建议。

会诊圭臬

HRCT/CT 或肺活检确诊为间质性肺炎；

排斥其他替代病因；

不合适已界说结缔组织病（CTD）的会诊圭臬；

得志以下三大鸿沟中至少两个鸿沟的至少一项特征：

临床鸿沟

远端指端皲裂（即“机械手”）

远端指端溃疡

炎性过错炎或多过错晨僵 ≥ 60 分钟

掌部毛细血管延伸

雷诺表象

不解原因的手指水肿

不解原因的固定性手指背侧皮疹（Gottron 征）

血清学鸿沟

抗核抗体（ANA）≥ 1:320 滴度，填塞性、雀斑状、均质模式，或 ANA 核仁模式（任何滴度），或 ANA 着丝粒模式（任何滴度）

类风湿因子 ≥ 肤浅上限的2倍

抗环瓜氨酸肽抗体（Anti-CCP）

抗双链DNA抗体（Anti-dsDNA）

抗Ro抗体（抗SS-A，干燥笼统征关系抗原A）

抗La抗体（抗SS-B，干燥笼统征关系抗原B）

抗核糖核卵白抗体

抗Smith抗体

抗拓扑异构酶抗体（Scl-70）

抗氨酰-tRNA合成酶抗体

Jo-1（抗组氨酰）

PL-7（抗苏氨酰）

PL-12（抗丙氨酰）

其他：EJ（抗甘氨酰）、OJ（抗异亮氨酰）、KS（抗天冬酰胺酰）、Zo（抗苯丙氨酰）、tRS

抗PM-Scl抗体（抗外体）

抗MDA-5抗体（玄色素分化关系基因5）

花样学鸿沟

HRCT/CT 上辅导性的影像学施展：

NSIP

OP

LIP

NSIP与OP重迭

手术肺活检的组织病理学施展：

NSIP

OP

LIP

NSIP与OP重迭

含生发中心的间质淋巴细胞麇集

填塞性淋巴浆细胞浸润（±淋巴滤泡）

多部位受累（除间质性肺炎外）：

不解原因的胸膜积液或增厚

不解原因的心包积液或增厚

不解原因的内源性气谈疾病（通过肺功能查验、影像学或病理学确诊）

不解原因的肺血管病变

影像学

CT影像特征

1. UIP（特发性肺间质病变的通常间质性肺炎模式）

最常见的模式

蜂窝状改变及肺动脉高压

这些特征出当前预后更差

胸膜下蜂窝状改变

顶底分散梯度

高分袂率CT（HRCT）UIP模式（如胸膜下网状浸润及蜂窝样改变，伴或不伴牵引性支气管延伸的顶底分散梯度）可见于IPAF，但不纳入花样学域中。

事理

单凭此模式不及以增多结缔组织病（CTD）的会诊可能性。

争议

UIP模式在IPAF患者中常见。

未将UIP纳入花样学域，可能导致UIP模式伴阳性血清学但无临床特征的患者无法被会诊为IPAF，而归类为特发性肺纤维化（IPF）。

2. NSIP（非特异性间质性肺炎）

网状浸润及/或磨玻璃影伴顶底分散梯度

牵引性支气管延伸

支气管血管旁区域受累

胸膜下区域相对保留

3. OP（机化性肺炎）

双侧实变或磨玻璃影，胸膜下及肺下区为主

支气管血管旁实变、磨玻璃影或结节

回转晕征（环状征）

4. LIP（淋巴样间质性肺炎）

以肺下叶为主的斑片状磨玻璃影或网状影

分散零碎的肺囊性病变

5. NSIP与OP重迭

花样学域的特征

以肺下叶为主的实变，常见于膈旁区域，陪同纤维化特征（如牵引性支气管延伸、网状特别或肺下叶容积减少）。

争议：此术语辐射科医生较少使用，但其神态合适NSIP的影像学特征。

6. 不解原因的气谈骨子性疾病

马赛克样衰减模式、呼气时空气潴留、支气管壁增厚及支气管延伸。

7. 不解原因的肺血管病变

肺动脉骨干及/或分支延伸。

8. 不解原因的胸膜或心包积液/增厚

辨别会诊

1. 非特异性间质性肺炎（NSIP）

影像特征雷同。

特发性NSIP不合适任何本人免疫病的会诊圭臬。

IPAF的会诊需得志三个鸿沟中的至少两个鸿沟的特征（临床、血清学及花样学）。

2. 特发性机化性肺炎（COP）

影像特征雷同。

不合适任何本人免疫病的会诊圭臬。

3. 淋巴样间质性肺炎（LIP）

影像特征雷同。

常见关系本人免疫病：干燥笼统征及类风湿过错炎。

4. 特发性肺纤维化（IPF）

影像特征雷同。

不合适任何本人免疫病的会诊圭臬。

欧美性色图

5. 结缔组织病关系的间质性肺病（CTD-ILD）

影像特征雷同。

合适特定CTD的会诊圭臬。

病理学

1. 一般特征

花样学域包括多种病理模式（如NSIP、OP、NSIP与OP重迭、LIP）。

UIP未列入花样学域，但其存在不排斥会诊。

2. 分期、分级及分类

外科肺活检的组织病理模式或特征：

OP

NSIP与OP重迭

LIP

含生发中心的间质性淋巴细胞麇集

填塞性淋巴浆细胞浸润（±淋巴样滤泡）

临床问题

1. 临床施展

其他体征/症状：

不解原因的气谈骨子性疾病

第一秒使劲呼气量（FEV1）减少，或FEV1/FVC比值低下。

气谈阻力升高。

不解原因的肺血管病变

肺动脉高压（平均肺动脉压>25 mmHg）。

肺毛细血管楔压<15 mmHg。

2. 东谈主群特征

年事：多见于50-60岁东谈主群。

性别：女性多于男性。

种族：非西班牙裔白东谈主中更常见。

流行病学：通常为非抽烟者。

3. 当然史及预后

临床特征尚不解确，需要进一步磋磨。

若HRCT或外科肺活检与UIP模式不同，IPAF的生计率与CTD-ILD卓绝。

IPAF的生计率优于特发性肺纤维化（IPF）。

4. 调整

相通小组未推选特定调整决议@91porn_soul，具体调整由临床医生自行决定。

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