【弁言】因为血管内大B细胞淋巴瘤非常抒发CD5比非专指型DLBCL高开心桃色网，，因此将两个疾病放在一皆学习。

（1）原发性CD5 填塞性大B细胞淋巴瘤

临床特征：CD5是T细胞、童贞（naïve）B细胞和某些B细胞淋巴瘤（主如果小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病和套细胞淋巴瘤）抒发的泛T细胞标志物（一种细胞名义糖卵白）。它也存在于原发CD5 DLBCL中。其他T细胞象征物很少在B细胞淋巴瘤中抒发。Tsuyama瓜分析的501例B细胞淋巴瘤中，T细胞象征物阳性的有92例，包括DLBCL(23%)、套细胞淋巴瘤(100%)、小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病(100%)、边际区淋巴瘤(5%)、血管内大B细胞淋巴瘤(100%)、滤泡淋巴瘤(0.7%)和不成分类的初级别淋巴瘤(21%)。除CD5外，其他T细胞标志物(CD2、CD3、CD4、CD7和CD8)很少在DLBCL中抒发(5%)。原发性CD5 DLBCL与CD5-DLBCL比较具有表型和基因上的不同特征。其发生率为5%至22%。与套细胞淋巴瘤不同的是，其细胞核cyclin D1和SOX11呈阴性抒发，无CCND1基因重排。比较CD5-DLBCL，原发性CD5 DLBCL患者好发于老年女性，血清乳酸脱氢酶升高，疾病为进缓期，骨髓累及频率更高，容易核心神经系统复发，往往累及>1个淋夤缘外侵扰部位，会诊时海外预后指数（IPI）比较高。

色图

组织款式学：组织学上，原发CD5 DLBCL与非专指型DLBCL不异（图1和图2）。

图片开心桃色网，

免疫表型：与CD5 -DLBCL比较，原发性CD5 DLBCL常阳性抒发BCL2、FOXP1、c-Rel和CXCR3，较少抒发GCET、CD30、CD10和SSBP2。大大都病例(～70%)属于ABC样DLBCL。部分病例共抒发CD10（图14.29）、BCL6和MUM1。樊月等对57例原发性CD5 DLBCL商议发现，C-MYC、bcl-2、bcl-6卵白抒发阳性率诀别为50.9%（29/57）、84.2%（48/57）、75.4%（43/57），其中C-MYC和bcl-2双抒发阳性率为40.4%（23/57）；其在患者性别、临床分期、血清乳酸脱氢酶（LDH）水平、β2微球卵白水平、海外预后指数（IPI）评分、B症状、骨髓侵扰和核心神经系统（CNS）复发等临床特征之间相反无统计学意旨（P>0.05）。

图片

遗传学特征：比较基因组杂交（CGH）分析标明，CD5 和CD5-两组DLBCL患者中>20%的病例存在基因组非常，染色体1q21-q31， 1q32， 3p25-q29， 5p13， 6p21-p25， 7p22-q31， 8q24， 11q23-q24， 12q13-q21， 16p13， 18和X得到，染色体1p36、3p14、6q14-q25、6q27、9p21和17p11-p13缺失。天然两组的基因组得到和缺失模式不异，但发现10p14-p15和19q13的得到以及1q43-q44和8p23的缺失是CD5 DLBCL的特征。与报说念的套细胞淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病和Richter笼统征的效果比较，发现CD5 DLBCL的CGH模式显著不同。Yoshioka等东说念主也报说念了原发性CD5 DLBCL的特征性细胞遗传学非常，染色体8p21和11q13畸变发生率高。主要的染色体断点蚁集在8p21、11q13和3q27。与有11q13窜改的患者比较，8p21畸变的患者施展出侵袭性的临床特征，包括疾病晚期、血清乳酸脱氢酶水平升高、行动现象差和糊口率较低。

预后：CD5 DLBCL的特色是糊口弧线显著低于CD5阴性抒发的患者。CD5 DLBCL施展出更高的骨转机和脾脏受累发生率。在多样表型标志物中，瞻望利妥昔单抗期间患者总糊口的最好切割点只可通过CD5和Ki-67来细目开心桃色网，，而BCL2、BCL6、HLA-DR和MUM1的切割点只可在未经受利妥昔单抗的患者中细目。在347名经受R-CHOP调养的DLBCL患者中，Salles等东说念主诠释注解惟有CD5保留了预后意旨（CD10、BCL6和MUM1抒发在利妥昔单抗期间不成提供预后信息）。樊月等对57例原发性CD5 DLBCL商议发现，C-MYC、bcl-2、bcl-6卵白在原发性CD5 DLBCL的预后价值中，bcl-2抒发对预后无影响，bcl-6阳性组预后较好，C-MYC卵白抒发可看成瞻望原发性CD5 DLBCL患者预后的孤苦有用看法。

辩别会诊：CD5 DLBCL的辩别会诊包括套细胞淋巴瘤（极度是母细胞和多形性、cyclinD1阴性）、具有增殖中心显贵扩大的慢性淋巴细胞白血病（CLL with marked expansion of proliferation centers）。cyclinD1抒发阳性的DLBCL病例相配疏远（约1%），但它们可能是套细胞淋巴瘤。

（2）血管内大B细胞淋巴瘤（Intravascular large B-cell lymphoma）

临床特征：血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）是结外DLBCL的一个独到亚型，是一种侵袭性和平庸播散性疾病（Ann Arbor分期：60%以上的病例为IV期），好发于老年东说念主（中位年齿67～70岁，边界:34～90），伴有B症状（55～76%）、贫血和/或血小板减少（63～84%）、肝脾肿大（77%）、骨髓累及（75%）、血清LDH水平高（86%）和噬血细胞症（61%）。在小B细胞淋巴瘤或填塞性大B细胞淋巴瘤后出现IVLBCL已有报说念。把柄临床施展，IVLBCL的主要包括经典型、皮肤和噬血细胞笼统征连系变异型。噬血细胞笼统征连系变异型多见于亚洲国度患者，中位年齿为66岁。该组患者的总糊口期最短。疾病局限于皮肤的患者均为血小板计数无边的女性，其预后显著优于其余患者。受累部位包括骨髓（32～66%）、脑（40%）、皮肤（40%）、肝脏（17～26%）、脾脏（16～26%）、肾脏（21%）、内分泌腺（16%）、肺（16%）、前线腺（16%）、腹黑（11%）、淋夤缘（11%）、胃肠说念（8%）、子宫（8%）、胆囊（3%）等。

组织款式学：IVLBCL特征是小到中等大小血管腔内的大淋巴瘤细胞增生（图3和4）。肿瘤细胞体积大，核/质比高，核不规章空泡状，核仁隆起，胞质非凡。核分裂象易见。偶尔也有报说念出现细胞较小，染色质或者，或细胞核不规章病例。核仁不错是单个和隆起的，或者有多个核仁，因此暴露从中心母细胞到免疫母细胞/浆母细胞款式谱。个别病例具有间变性特征，在HE搜检中可能雷同于转机癌。有些病例可能伴有充满红细胞或单核细胞的非肿瘤性组织细胞的噬血细胞气候。在骨髓病例，窦状隙浸润是IVLBCL会诊的一个首要特征，但外渗和结节到间质浸润模式频频并存（在IVLBCL中未不雅察到小梁旁浸润模式）。部分病例可施展骨髓组织细胞增加。

图片

图片

免疫表型：肿瘤细胞暴露出锻真金不怕火B细胞表型，抒发CD45、CD20和其他B细胞象征物。CD20强抒发，但疏远病例CD20阴性。大大都病例施展为非生发中心表型，抒发MUM1（75%～80%）。少数病例可能为CD30阳性，并施展降生发中心B细胞样表型，具有CD10/BCL6免疫响应性（CD10和BCL6抒发诀别为13%～22%和22%～26%）。38%～47%病例非常抒发CD5，比非专指型更常见。Ki-67增殖指数平庸在60%～100%之间。44%～50%的病例暴露PD-L1阳性。

辩别会诊：IVLBCL、脾DLBCL和原发性骨髓DLBCL常具有共同的特征，包括发烧、脾肿大、无显著淋夤缘肿大、高LDH和CD5阳性。大大都血管内大细胞淋巴瘤具有B细胞表型，但也有疏远的T细胞和NK细胞型。血管内T/NK细胞淋巴瘤最常发生于皮肤，但也可累偏捏他部位，常抒发一种或多种T细胞象征物（CD2、CD3、CD5和CD7）、CD45RO、CD56、细胞毒性抗原和EBER。NK细胞肿瘤CD5阴性，暴露TCR重排。不典型的CD30 T细胞浸润可能与创伤连系。当累及淋夤缘时，偶尔浆母细胞性淋巴瘤可能主要发生在血管内（窦内）（图5）。

图片

【参考文件】

[1] Atlas of Differential Diagnosis in Neoplastic Hematopathology，4th Edition，2022.

[2] [樊月，董磊，欧阳斌燊，等.原发性CD5阳性的填塞性大B细胞淋巴瘤的临床病理学特征[J].中华病理学杂志，2020，49(05): 448-453.]

图片

本站仅提供存储干事，扫数实际均由用户发布，如发现存害或侵权实际，请点击举报。